Гемолитическая болезнь: как защитить новорожденного?

Гемолитическая болезнь: как возникает?

Гемолитическая болезнь развивается еще внутриутробно у беременной с отрицательным резус-фактором в том случае, если у плода резус-фактор положительный.

Резус-фактор – это белок крови, который находится на поверхности эритроцитов (красных кровяных телец). На резус-фактор, как на любой белок, может развиться аллергическая (иммунологическая) реакция, которая проявляется образованием антител к чужеродному белку.

Когда иммунная система матери «видит» чужеродный белок (резус-фактор на эритроцитах плода), она начинает вырабатывать специальные антитела, которые призваны уничтожить чужеродный белок, а вместе с ним и эритроциты, на которых он расположен.

Материнские антирезусные антитела проникают через плаценту, чтобы уничтожить чужеродный белок, который расположен на эритроцитах плода. В результате эритроциты  плода разрушаются, вследствие чего у плода (или новорожденного) возникает анемия (снижение гемоглобина), растет уровень билирубина в крови, увеличивается печень и селезенка, развиваются желтуха и отечный синдром. Билирубин и избыток железа, обладающие токсическим действием, воздействуют, прежде всего, на центральную нервную систему (ЦНС) плода и новорожденного, у ребенка развивается умственная отсталость, церебральный паралич и двусторонняя глухота.

Тяжесть гемолитической болезни плода и новорожденного

Выделяются три основные формы гемолитической болезни:

1. анемическая
2. желтушная
3. отечная.

Также существуют три степени тяжести заболевания:

• Легкая
• Средняя
• Тяжелая.

Факторы развития тяжелых форм гемолитической болезни плода и новорожденного:

• паритет (количество родов); чем больше женщина рожала в прошлом, тем выше вероятность развития тяжелых форм ГБП
• наличие гемолитической болезни плода или новорожденного в предыдущих беременностях, особенно гибели детей от этого заболевания
• высокий уровень антирезусных антител у матери в текущей беременности
• раннее начало заболевания (с 16-19 недель беременности)
• отсутствие адекватного лечения (внутриутробного переливания крови плоду).

На состояние новорожденного с гемолитической болезнью влияют следующие факторы:

• Тяжесть гемолитической болезни
• Проведение внутриутробных переливаний крови (неоднократные переливания при тяжелых формах гемолитической болезни улучшают состояние новорожденного и снижают число гемотрансфузий в первые сутки жизни)
• Сроки родоразрешения (при легких формах заболевания чем ближе к срокам, соответствующим доношенной беременности, родился ребенок, тем лучше; и, наоборот, при тяжелых формах ГБП женщину родоразрешают в сроки 33-34 недели беременности во избежание продолжающегося разрушения эритроцитов плода)
• Метод родоразрешения (при тяжелых формах ГБП и недоношенной беременности предпочтение отдают кесареву сечению, чтобы избежать травм ребенка во время родов)
• Число вынашиваемых плодов (чем больше плодов, тем раньше проводится родоразрешение, тем хуже может быть исход беременности).

Состояние новорожденных с гемолитической болезнью

Основным проявлением гемолитической болезни новорожденного является желтуха в первые часы после рождения (до 24 часов), преимущественно, теплого желтого от­тенка.

Интенсивность желтухи будет зависеть от уровня билирубина (жёлчного пигмента, который образуется при разрушении эритроцитов). Именно билирубин окрашивает кожу в жёлтый цвет. При достижении критических цифр этот фермент может поражать нейроны головного мозга, что приводит к повреждению его структур и развитию грозного осложнения — билирубиновой энцефалопатии (ядерной желтухи), в результате которой у 3,1% детей развивается умственная отсталость, у 2,1% — церебральный паралич, у 1% — двусторонняя глухота.

Также при ГБН вследствие разрушения эритроцитов могут быть увеличены печень и селезенка (гепатоспленомегалия).

У детей с тяжелыми формами ГБН, которые родили преждевременно, могут выявляться:

• респираторный дистресс-синдром
• асфиксия
• внутрижелудочковые кровоизлияния в головном мозге
• церебральная ишемия
• отек легких

Подчеркну, что все перечисленные заболевания выявляются чаще при тяжелых формах ГБ и все лечатся!

Специфическое лечение гемолитической болезни новорожденного

На состояние детей с гемолитической болезнью оказывают влияние продолжающие циркулировать в кровотоке материнские антирезусные антитела, вызывающие разрушение эритроцитов ребенка, как минимум, на протяжении первого месяца жизни вплоть до года.

И для минимизации этого негативного воздействия новорожденным с гемолитической болезнью проводится специфическое лечение:

1. фототерапия; метод основан на лечебном воздействии ультрафиолетовых (УФ) лучей с длиной волны 450-500 нм. УФ-лучи проникают через кожу ребенка и способствуют образованию нетоксичной водорастворимой формы билирубина, которая затем выводится из организма с физиологическими отправлениями. Это снижает уровень билирубина в крови ребёнка и защищает организм от его токсического воздействия)
2. заметные переливания крови; суть операции заключается в медленном дробном выведении крови из организма новорожденного с последующим попеременным замещением эритроцитарной массой и плазмой донора в равном количестве
3. простые гемотрансфузии.

Состояние здоровья детей, перенесших многократные внутриутробные гемотрансфузии

Сегодня доказано, что материнские антирезусные антитела могут сохраняться и циркулировать в кровотоке детей в течение нескольких месяцев после рождения вплоть до года, вызывая разрушение эритроцитов и анемию. При этом если сначала анемия обусловлена разрушением эритроцитов, то позднее -неэффективным кроветворением. Поздняя анемия является распространенной проблемой у детей с ГБН, перенесших ВПК, так как внутриутробные гемотрансфузии могут подавлять кроветворение.

Кроме анемии, у детей с тяжелыми формами ГБН, перенесших многократные внутриутробные переливания крови (ВПК), на первом году жизни также могут развиться:

• респираторные инфекции,
• болезни органов пищеварения,
• нарушение обмена веществ (рахит)
• диффузные изменения печени
• холестаз, проявляющийся наличием застойного содержимого в желчном пузыре.

У детей, перенесших многократные ВПК, собственная группа крови появляется только к 9-му месяцу жизни.

Профилактика гемолитической болезни

Резус-конфликт и гемолитическую болезнь можно предотвратить. Для этого необходимо соблюдать простые правила:

1. Определите свой резус-фактор.

2. Если у вас отрицательный резус-фактор и вам потребовалось переливание крови, знайте, что подойдет только резус-отрицательная кровь такой же группы, как у вас.

3. У женщины с резус-отрицательной кровью желательно сохранение первой беременности.

4. После любых по счету родов резус-отрицательной женщине, родившей малыша с положительным резус-фактором, необходимо ввести антирезусный иммуноглобулин (в течение 48 часов). Этот препарат связывает антитела матери, тем самым, препятствуя возникновению резус-конфликта в последующую беременность.

5. Если резус-отрицательной женщине не удается сохранить первую беременность (произведен аборт по ее желанию или медицинским показаниям, либо выполнена операция по поводу внематочной беременности), в течение 48 часов после вмешательства ей также должны ввести специальный иммуноглобулин.