Гипоталамическая дисфункция: причины, симптомы и лечение

Что такое гипоталамическая дисфункция?

Гипоталамус — небольшой отдел головного мозга, который играет огромную роль в поддержании внутреннего равновесия организма. Он участвует в регуляции аппетита и массы тела, сна, температуры, жажды, вегетативных реакций и работы эндокринной системы. Если функции гипоталамуса нарушаются, могут возникать самые разные симптомы — от резкого изменения массы тела и нарушений сна до расстройств менструального цикла и дефицита гормонов гипофиза.

Раньше для таких состояний широко использовали термин «диэнцефальный синдром». Сегодня он применяется значительно реже. Более современное понятие — гипоталамическая дисфункция, а при выраженном комплексе характерных нарушений — гипоталамический синдром.

При этом важно понимать: гипоталамическая дисфункция — не универсальный диагноз, которым можно объяснить слабость, стресс, головную боль, прибавку веса или нарушение менструального цикла. За такими симптомами могут скрываться совершенно разные заболевания, поэтому прежде всего необходимо установить их настоящую причину.

Гипоталамус и его функции

Гипоталамус располагается в основании головного мозга рядом с гипофизом и является своеобразным связующим звеном между нервной и эндокринной системами. Он получает информацию о состоянии организма и помогает поддерживать постоянство внутренней среды. Гипоталамус участвует в регуляции:

• аппетита и чувства насыщения;
• энергетического обмена и массы тела;
• жажды и водно-электролитного баланса;
• температуры тела;
• сна и циркадных ритмов;
• сердечно-сосудистых и других вегетативных реакций;
• эмоционального поведения;
• памяти и когнитивных функций.

Особенно важна его связь с гипофизом. Гипоталамус вырабатывает специальные регулирующие вещества, которые управляют секрецией гормонов гипофиза. А уже гипофиз контролирует многие эндокринные органы. Таким образом работают основные гормональные оси:

гипоталамус → гипофиз → щитовидная железа;

гипоталамус → гипофиз → надпочечники;

гипоталамус → гипофиз → яичники.

Через гипофиз регулируются также рост и лактация. Кроме того, в гипоталамусе синтезируются вазопрессин и окситоцин, которые затем поступают в заднюю долю гипофиза. Поэтому повреждение гипоталамо-гипофизарной области иногда вызывает сразу несколько эндокринных нарушений.

Почему повреждается гипоталамус?

Причины гипоталамической дисфункции разнообразны. К наиболее значимым приобретённым причинам относятся:

• опухоли гипоталамической и супраселлярной области, в том числе краниофарингиомы;
• хирургические операции в области гипоталамуса и гипофиза;
• лучевая терапия опухолей головного мозга;
• черепно-мозговая травма;
• воспалительные и инфильтративные заболевания центральной нервной системы;
• некоторые нейроинфекции;
• сосудистые поражения;
• реже — другие структурные заболевания головного мозга.

Существуют также врождённые и генетически обусловленные формы гипоталамической дисфункции.

А стресс тоже повреждает гипоталамус?

Здесь важно разделить два разных понятия. Хронический стресс, выраженный дефицит питания, быстрое похудение или чрезмерные физические нагрузки действительно могут изменять работу гипоталамических гормональных систем. Но это не означает органического повреждения гипоталамуса.

Хороший пример — функциональная гипоталамическая аменорея, при которой на фоне энергетического дефицита, интенсивных тренировок или психоэмоциональной нагрузки подавляется гипоталамо-гипофизарно-яичниковая ось.

Поэтому стресс, недосыпание или похудение нельзя автоматически называть причинами «поражения гипоталамуса». Тем более не следует объяснять гипоталамической дисфункцией любое ожирение, тревожность, головную боль или нарушение менструального цикла.

Как проявляется гипоталамическая дисфункция?

Клиническая картина зависит от того, какая область гипоталамуса повреждена и насколько выражено нарушение. У одного пациента преобладают изменения аппетита и массы тела, у другого — нарушения сна, у третьего — эндокринные расстройства.

Нарушения аппетита и массы тела

Одним из наиболее характерных проявлений выраженного поражения гипоталамуса является гипоталамическое ожирение. У пациента могут появляться:

• усиление аппетита;
• нарушение чувства насыщения;
• быстрое увеличение массы тела;
• снижение энергозатрат;
• выраженные трудности со снижением веса даже при соблюдении рекомендаций.

При этом гиперфагия возникает не у всех пациентов: изменение массы тела может быть связано и со снижением основного энергетического обмена и физической активности.

Нарушения сна

• повышенная дневная сонливость;
• нарушение режима сна и бодрствования;
• бессонница;
• выраженная утомляемость;
• нарушение циркадных ритмов.

Нарушение терморегуляции

У некоторых пациентов изменяется способность организма поддерживать стабильную температуру тела. Может отмечаться сниженная температура, необычная чувствительность к жаре или холоду, реже — другие нарушения терморегуляции.

Жажда и водный обмен

При повреждении структур, участвующих в синтезе вазопрессина и регуляции чувства жажды, возможны:

• выраженная жажда;
• выделение большого количества мочи;
• нарушения концентрации натрия в крови;
• в отдельных случаях — дефицит аргинин-вазопрессина, ранее называвшийся центральным несахарным диабетом.

При сочетании дефицита вазопрессина с нарушением чувства жажды состояние может быть особенно серьёзным и требует тщательного контроля водного баланса.

Эндокринные нарушения

Повреждение гипоталамо-гипофизарной области способно вызвать недостаток одного или нескольких гормонов гипофиза. Возможны:

• центральный гипотиреоз;
• вторичная надпочечниковая недостаточность;
• дефицит половых гормонов;
• нарушение секреции гормона роста;
• нарушения пролактина;
• нарушения водного обмена.

У женщин это может проявляться нарушением менструального цикла, аменореей, бесплодием и снижением либидо.

Изменения поведения и когнитивных функций

При некоторых заболеваниях гипоталамической области возникают:

• снижение внимания;
• ухудшение памяти;
• эмоциональная лабильность;
• раздражительность;
• изменения настроения;
• нарушения контроля импульсов;
• снижение активности.

Но эти симптомы крайне неспецифичны. Их наличие без других признаков заболевания не позволяет поставить диагноз гипоталамической дисфункции.

Как поставить диагноз?

Единственного анализа, который позволял бы поставить диагноз «гипоталамическая дисфункция», не существует. Обследование зависит от симптомов и предполагаемой причины заболевания. Врач уточняет:

• когда появились симптомы;
• как менялась масса тела;
• имеются ли нарушения сна, аппетита и жажды;
• изменился ли менструальный цикл;
• были ли операции на головном мозге;
• проводилась ли лучевая терапия;
• были ли черепно-мозговые травмы;
• имеются ли нарушения зрения, постоянные головные боли или неврологические симптомы.

Исследование гормонов

При подозрении на поражение гипоталамо-гипофизарной системы оценивают гормональные оси. В зависимости от клинической ситуации могут исследоваться:

• ТТГ и свободный Т4;
• утренний кортизол, при необходимости — АКТГ и специальные функциональные тесты;
• пролактин;
• ЛГ и ФСГ;
• эстрадиол у женщин;
• ИФР-1 для оценки соматотропной системы;
• натрий крови и показатели водного обмена.

Очень важно учитывать особенности центральных эндокринных нарушений. Например, при центральном гипотиреозе свободный Т4 снижается, а ТТГ при этом может оказаться низким, нормальным или лишь незначительно изменённым. Поэтому обычное правило «нормальный ТТГ — значит щитовидная железа работает нормально» здесь неприменимо.

МРТ головного мозга

Если имеются признаки органического поражения гипоталамо-гипофизарной области, основным методом визуализации является МРТ с прицельной оценкой гипофиза и супраселлярной области, нередко с контрастированием. Особенно важно обследование при:

• стойких или необычных головных болях;
• нарушениях зрения;
• выраженных гормональных отклонениях;
• нарушении жажды и мочеиспускания;
• неврологической симптоматике;
• подозрении на опухоль или другое структурное заболевание.

Нередко для постановки диагноза требуется совместная работа эндокринолога, невролога, нейрохирурга, офтальмолога и других специалистов.

Гипоталамическая дисфункция и репродуктивное здоровье женщины

Гипоталамус играет ключевую роль в работе женской репродуктивной системы. Он выделяет гонадотропин-рилизинг-гормон — ГнРГ, который регулирует секрецию гипофизом ЛГ и ФСГ. Эти гормоны, в свою очередь, управляют созреванием фолликулов, овуляцией и выработкой эстрогенов и прогестерона. Нарушение этой системы может приводить к:

• редким менструациям;
• аменорее;
• отсутствию овуляции;
• снижению уровня эстрогенов;
• бесплодию;
• при длительном выраженном дефиците эстрогенов — снижению минеральной плотности костей.

Функциональная гипоталамическая аменорея

Отдельно необходимо сказать о функциональной гипоталамической аменорее (ФГА). Это не то же самое, что органическое повреждение гипоталамуса. При ФГА структурной опухоли или другого поражения мозга обычно нет. Подавление репродуктивной оси может возникать при:

• недостаточной калорийности питания;
• значительном похудении;
• низкой массе тела;
• интенсивных физических нагрузках;
• психологическом стрессе;
• сочетании нескольких факторов.

Диагноз ФГА является диагнозом исключения. Перед его установлением необходимо исключить беременность, заболевания щитовидной железы, гиперпролактинемию, СПКЯ, первичную недостаточность яичников и другие причины нарушения цикла. При необходимости обследуют ТТГ, свободный Т4, пролактин, ЛГ, ФСГ и эстрадиол. В отдельных случаях требуется МРТ гипоталамо-гипофизарной области.

Основой лечения функциональной гипоталамической аменореи является восстановление энергетического баланса — достаточное питание, коррекция чрезмерной физической нагрузки и, при необходимости, психологическая поддержка. То есть лечить необходимо не просто «отсутствие месячных», а причину, из-за которой репродуктивная система временно перешла в режим энергосбережения. После восстановления работы гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы овуляция и менструальный цикл у многих женщин возобновляются.

Как лечат гипоталамическую дисфункцию?

Единой схемы лечения не существует. Терапия определяется причиной заболевания и тем, какие именно функции гипоталамуса нарушены.

Лечение причины

Если выявлена опухоль, тактика может включать хирургическое лечение, лучевую или лекарственную терапию — в зависимости от её типа. При воспалительном или инфильтративном заболевании проводится специфическая терапия основного процесса. После черепно-мозговой травмы или операции лечение направлено прежде всего на коррекцию возникших последствий.

Коррекция гормональных нарушений

При дефиците гормонов гипофиза назначается соответствующая заместительная терапия. Могут потребоваться:

• глюкокортикоиды при вторичной надпочечниковой недостаточности;
• левотироксин при центральном гипотиреозе;
• терапия половых гормонов при гипогонадизме;
• гормон роста — при подтверждённом дефиците и наличии показаний;
• препараты вазопрессина при его дефиците.

Есть важное правило: если одновременно подозреваются надпочечниковая недостаточность и центральный гипотиреоз, сначала необходимо обеспечить организм глюкокортикоидами и лишь затем начинать лечение левотироксином. Иначе можно спровоцировать надпочечниковый криз.

Контроль массы тела

Гипоталамическое ожирение лечить значительно сложнее, чем обычное алиментарное ожирение. Используют комплексный подход:

• индивидуальный рацион;
• физическую активность с учётом состояния пациента;
• контроль сна;
• коррекцию гормональных дефицитов;
• при необходимости — современную медикаментозную терапию ожирения под наблюдением специалиста.

Сон, поведение и качество жизни

Необходимо также корректировать нарушения сна, эмоциональные и когнитивные проблемы. Иногда требуется участие сомнолога, невролога, психолога или психиатра. Таким образом, современное лечение гипоталамической дисфункции — это не курс витаминов, физиотерапии или «общеукрепляющих процедур». Это индивидуальная и часто мультидисциплинарная терапия, направленная на причину заболевания и конкретные нарушения у данного пациента.

Синдром Шихана после массивного послеродового кровотечения

Особое состояние, о котором необходимо помнить каждой женщине и каждому акушеру-гинекологу, — синдром Шихана. Это послеродовый гипопитуитаризм, возникающий вследствие ишемического повреждения гипофиза. Во время беременности гипофиз физиологически увеличивается и становится более чувствительным к недостатку кровоснабжения.

Если во время родов или в раннем послеродовом периоде происходит массивное кровотечение с выраженным падением артериального давления, кровоснабжение гипофиза может нарушиться. В результате часть его ткани повреждается и развивается дефицит одного или нескольких гормонов.

Одним из наиболее ранних признаков может стать: отсутствие или резкое снижение лактации после тяжёлого послеродового кровотечения. Позже могут появиться:

• отсутствие восстановления менструаций;
• выраженная слабость;
• утомляемость;
• снижение артериального давления;
• головокружение;
• зябкость;
• сухость кожи;
• снижение либидо;
• гипонатриемия;
• проявления центрального гипотиреоза;
• симптомы вторичной надпочечниковой недостаточности.

Иногда заболевание обнаруживается не сразу после родов, а лишь спустя месяцы или даже годы.

Поэтому сочетание в анамнезе массивного акушерского кровотечения + отсутствия лактации + аменореи должно заставить врача исключить гипопитуитаризм.

Как обследуют?

Оценивают работу гипофиза и периферических эндокринных желёз. Могут исследоваться:

• утренний кортизол и АКТГ;
• свободный Т4 и ТТГ;
• пролактин;
• ЛГ, ФСГ и эстрадиол;
• ИФР-1;
• другие показатели по показаниям.

Также выполняется МРТ гипофиза.

При центральном гипотиреозе характерно снижение свободного Т4 при низком или неадекватно нормальном ТТГ.

Как лечат синдром Шихана?

Лечение заключается в пожизненном восполнении тех гормонов, дефицит которых сформировался у конкретной женщины. И здесь особенно важно правило:

если имеется или предполагается вторичная надпочечниковая недостаточность, сначала назначаются глюкокортикоиды и только после этого — левотироксин.

Это необходимо для профилактики потенциально опасного надпочечникового криза. Поэтому женщина, перенёсшая массивное послеродовое кровотечение и заметившая отсутствие лактации, длительную аменорею, необычную слабость или стойкое снижение давления, должна обязательно сообщить врачу о связи этих симптомов с родами