Пороки сердца у детей

Сердце

Во время сокращения сердце выталкивает кровь из левого желудочка в аорту и продвигает ее к органам по сосудам (большой круг кровообращения), а из правого – в легочную артерию, где кровь обогащается кислородом (малый круг). При расслаблении «насос» заполняется новой пор­цией крови.

Клапаны отвечают за то, чтобы кровь текла лишь в одном направлении. Они то открываются, пропуская кровь вперед, то закрываются, создавая ей препятствие для возвращения назад. Клапан между левым предсердием и левым желудочком состоит из двух лепестков и называется двухстворчатым (митральным). Между правым предсердием и правым желудочком расположен трехстворчатый клапан. Выход крови из желудочков в аорту и легкие происходит через аортальный и легочный клапаны, соответственно. Открытие-закрытие створок клапанов осуществляется при помощи сухожильных хорд, натянутых между створками и сосочковыми мышцами.

Строение сердца и сосудов у эмбриона и взрослого человека отличается, так как плод не дышит воздухом, и его легкие не участвуют в процессе насыщения крови кислородом. У плода легочная артерия и аорта соединены артериальным (боталловым) протоком, что позволяет сбрасывать в аорту в обход малого круга кровообращения избыточную кровь, которая не может попасть в сжатые легкие. После рождения легкие расправляются, и артериальный проток в течение 15-20 часов сужается, а затем полностью зарастает (к 2-3 неделям жизни). Также у плода в перегородке между правым и левым предсердиями расположено так называемое овальное окно — отверстие с клапанной заслонкой. Через него кровь, наполненная кислородом, из пуповины, минуя неработающие легкие, попадает в левые отделы сердца. Овальное окно самостоятельно закрывается в течение первого года жизни, реже это происходит к 5 годам.

Пороки сердца: классификация

Наличие в структуре сердца каких-либо дефектов называется пороком. Это могут быть изменения клапанов, незаращения протоков или отверстий перегородок, стенозы сосудов и пр. По механизму и времени возникновения пороки делятся на врожденные (ВПС) и приобретенные.

Первые формируются у плода в результате неправильного развития органов сердечно-сосудистой системы на стадии эмбриогенеза. Из-за тяжести состояния новорожденных ВПС чаще (50-70%) требуют проведения экстренной хирургической коррекции. В противном случае летальность к концу первой недели составляет 29%, месяцу – 42%, году жизни – 87%. В то же время, отмечаются ВПС, которые могут исчезнуть самопроизвольно (дефект овального окна), или, наоборот, сохраняться у взрослых (незаращение боталлова протока).

Стоит подчеркнуть, что среди врожденных пороков сердца особое место занимают критические пороки сердца (КВПС) — это тяжелые структурные аномалии сердца и крупных сосудов, при которых состояние новорожденного может быстро ухудшиться в первые дни или недели жизни и требуется срочное кардиологическое лечение, нередко операция.

К ним относят, в частности, транспозицию магистральных артерий, синдром гипоплазии левых отделов сердца, атрезию легочной артерии и трехстворчатого клапана, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен, тетраду Фалло, критическую коарктацию и перерыв дуги аорты.

Особенно опасны дуктус-зависимые пороки: после физиологического закрытия артериального протока у ребенка могут быстро развиться выраженный цианоз, гипоксемия, нарушение системного кровотока и кардиогенный шок. В такой ситуации поддержание открытого артериального протока простагландином E1 может быть жизнеспасающим.

Настораживающие признаки у новорожденного: цианоз, тахипноэ, слабое сосание, быстрая утомляемость при кормлении, тахикардия, слабый пульс на бедренных артериях, плохая перфузия и снижение сатурации. Для раннего выявления КВПС используют пульсоксиметрический скрининг, однако нормальный результат не исключает все критические пороки.

Диагностика врожденных пороков сердца

Диагностика врожденных пороков сердца (ВПС) начинается еще во время беременности и продолжается после рождения ребенка.

Пренатальная диагностика. Основной метод — ультразвуковое исследование сердца плода во II триместре. При подозрении на аномалию или наличии факторов риска проводится специализированная эхокардиография плода, позволяющая оценить камеры сердца, клапаны, магистральные сосуды, направление кровотока и ритм.

После рождения важны клинический осмотр и оценка цвета кожи, дыхания, частоты сердечных сокращений, пульса на конечностях, сердечных шумов и признаков недостаточности кровообращения. Для выявления критических ВПС проводится пульсоксиметрический скрининг — измерение сатурации кислорода. Он позволяет обнаружить скрытую гипоксемию еще до появления выраженных симптомов.

Главным методом подтверждения ВПС является эхокардиография с допплерографией. Она позволяет непосредственно увидеть анатомический дефект, оценить размеры камер и сосудов, работу клапанов, сократимость миокарда, направление и скорость патологических потоков крови.

Дополнительно могут использоваться ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, измерение артериального давления на конечностях. При сложных пороках для уточнения анатомии применяют КТ/МРТ сердца и сосудов, а в отдельных случаях — катетеризацию сердца и ангиографию.

Важно помнить: нормальная сатурация не исключает ВПС. Поэтому пульсоксиметрия является именно скринингом и должна сочетаться с пренатальным УЗИ и осмотром новорожденного.

Лечение врожденных пороков сердца

Лечение врожденных пороков сердца у детей зависит от вида порока, его выраженности и влияния на кровообращение. Небольшие дефекты иногда не требуют лечения и могут уменьшаться или закрываться самостоятельно; ребенку достаточно наблюдения детского кардиолога.

При гемодинамически значимых ВПС применяют несколько подходов:

• Медикаментозная терапия — для коррекции сердечной недостаточности, нарушений ритма, легочной гипертензии и других осложнений.
• Эндоваскулярные вмешательства через катетер — например, баллонное расширение суженного клапана или сосуда, установка стента, закрытие некоторых дефектов перегородок и артериального протока.
• Кардиохирургическая операция — необходима при сложных и критических пороках; иногда выполняется уже в первые дни или месяцы жизни.
• При особо тяжелых заболеваниях в редких случаях может потребоваться трансплантация сердца.

После коррекции ВПС многим детям необходимо длительное, иногда пожизненное наблюдение кардиолога, поскольку со временем могут возникать нарушения ритма, изменения клапанов или необходимость повторных вмешательств.

Терапию подбирает врач! Будьте счастливы и здоровы!

Далее читайте статью: