Пороки сердца у детей

Сердце

Во время сокращения сердце выталкивает кровь из левого желудочка в аорту и продвигает ее к органам по сосудам (большой круг кровообращения), а из правого – в легочную артерию, где кровь обогащается кислородом (малый круг). При расслаблении «насос» заполняется новой пор­цией крови.

Клапаны сердца обеспечивают ток крови только в одном направлении. Они открываются и закрываются пассивно под действием разницы давления между камерами сердца и крупными сосудами. Сухожильные хорды имеются только у митрального и трикуспидального клапанов. Вместе с сосочковыми мышцами они препятствуют выворачиванию створок в сторону предсердий во время сокращения желудочков. Аортальный и клапан легочной артерии хорд не имеют.

Фетальные коммуникации после рождения

Строение сердца и сосудов у эмбриона и взрослого человека отличается, так как плод не дышит воздухом, и его легкие не участвуют в процессе насыщения крови кислородом. У плода легочная артерия и аорта соединены артериальным (боталловым) протоком, что позволяет сбрасывать в аорту в обход малого круга кровообращения избыточную кровь, которая не может попасть в сжатые легкие.

Во внутриутробном периоде кровообращение ребенка отличается от кровообращения после рождения. Важную роль играют овальное окно и артериальный проток.

После первого вдоха и расправления легких давление в левых отделах сердца повышается, что способствует функциональному закрытию овального окна. У большинства детей оно постепенно закрывается анатомически, однако примерно у четверти взрослых может сохраняться открытое овальное окно (PFO). В большинстве случаев это вариант анатомической нормы и лечения не требует.

Важно: открытое овальное окно и дефект межпредсердной перегородки — не одно и то же.

Артериальный проток у доношенного новорожденного обычно начинает функционально закрываться вскоре после рождения, а его окончательная анатомическая облитерация происходит позднее.

Пороки сердца: классификация

Наличие в структуре сердца каких-либо дефектов называется пороком. Это могут быть изменения клапанов, незаращения протоков или отверстий перегородок, стенозы сосудов и пр. По механизму и времени возникновения пороки делятся на врожденные (ВПС) и приобретенные.

Первые формируются у плода в результате неправильного развития органов сердечно-сосудистой системы на стадии эмбриогенеза. Из-за тяжести состояния новорожденных ВПС чаще (50-70%) требуют проведения экстренной хирургической коррекции. В противном случае летальность к концу первой недели составляет 29%, месяцу – 42%, году жизни – 87%. В то же время, отмечаются ВПС, которые могут исчезнуть самопроизвольно (дефект овального окна), или, наоборот, сохраняться у взрослых (незаращение боталлова протока).

Стоит подчеркнуть, что среди врожденных пороков сердца особое место занимают критические пороки сердца (КВПС) — это тяжелые структурные аномалии сердца и крупных сосудов, при которых состояние новорожденного может быстро ухудшиться в первые дни или недели жизни и требуется срочное кардиологическое лечение, нередко операция.

К ним относят, в частности, транспозицию магистральных артерий, синдром гипоплазии левых отделов сердца, атрезию легочной артерии и трехстворчатого клапана, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж легочных вен, тетраду Фалло, критическую коарктацию и перерыв дуги аорты.

Особенно опасны дуктус-зависимые пороки: после физиологического закрытия артериального протока у ребенка могут быстро развиться выраженный цианоз, гипоксемия, нарушение системного кровотока и кардиогенный шок. В такой ситуации поддержание открытого артериального протока простагландином E1 может быть жизнеспасающим.

Настораживающие признаки у новорожденного: цианоз, тахипноэ, слабое сосание, быстрая утомляемость при кормлении, тахикардия, слабый пульс на бедренных артериях, плохая перфузия и снижение сатурации. Для раннего выявления КВПС используют пульсоксиметрический скрининг, однако нормальный результат не исключает все критические пороки.

Диагностика врожденных пороков сердца

Диагностика врожденных пороков сердца (ВПС) начинается еще во время беременности и продолжается после рождения ребенка.

Пренатальная диагностика. Основной метод — ультразвуковое исследование сердца плода во II триместре. При подозрении на аномалию или наличии факторов риска проводится специализированная эхокардиография плода, позволяющая оценить камеры сердца, клапаны, магистральные сосуды, направление кровотока и ритм.

После рождения важны клинический осмотр и оценка цвета кожи, дыхания, частоты сердечных сокращений, пульса на конечностях, сердечных шумов и признаков недостаточности кровообращения. Для выявления критических ВПС проводится пульсоксиметрический скрининг — измерение сатурации кислорода. Он позволяет обнаружить скрытую гипоксемию еще до появления выраженных симптомов.

Пульсоксиметрический скрининг помогает выявить часть критических врожденных пороков сердца еще до появления выраженных симптомов. Исследование обычно проводят после 24 часов жизни или перед выпиской из роддома, если выписка происходит раньше. Сатурацию измеряют на правой руке и на одной стопе.

Нормальным результатом считается SpO₂ не менее 95% и на правой руке, и на стопе.

Если показатели ниже нормы или между правой рукой и стопой есть значимая разница, измерение повторяют и решают вопрос о дополнительном обследовании.

При этом нормальный результат пульсоксиметрии не исключает все врожденные пороки сердца. Некоторые состояния, например коарктация аорты, могут не сопровождаться выраженным снижением сатурации, поэтому скрининг всегда дополняет, но не заменяет клинический осмотр и эхокардиографию по показаниям.

Главным методом подтверждения ВПС является эхокардиография с допплерографией. Она позволяет непосредственно увидеть анатомический дефект, оценить размеры камер и сосудов, работу клапанов, сократимость миокарда, направление и скорость патологических потоков крови.

Дополнительно могут использоваться ЭКГ, рентгенография органов грудной клетки, измерение артериального давления на конечностях. При сложных пороках для уточнения анатомии применяют КТ/МРТ сердца и сосудов, а в отдельных случаях — катетеризацию сердца и ангиографию.

Важно помнить: нормальная сатурация не исключает ВПС. Поэтому пульсоксиметрия является именно скринингом и должна сочетаться с пренатальным УЗИ и осмотром новорожденного.

Лечение врожденных пороков сердца

Лечение врожденных пороков сердца у детей зависит от вида порока, его выраженности и влияния на кровообращение. Небольшие дефекты иногда не требуют лечения и могут уменьшаться или закрываться самостоятельно; ребенку достаточно наблюдения детского кардиолога.

При гемодинамически значимых ВПС применяют несколько подходов:

• Медикаментозная терапия — для коррекции сердечной недостаточности, нарушений ритма, легочной гипертензии и других осложнений.
• Эндоваскулярные вмешательства через катетер — например, баллонное расширение суженного клапана или сосуда, установка стента, закрытие некоторых дефектов перегородок и артериального протока.
• Кардиохирургическая операция — необходима при сложных и критических пороках; иногда выполняется уже в первые дни или месяцы жизни.
• При особо тяжелых заболеваниях в редких случаях может потребоваться трансплантация сердца.

После коррекции ВПС многим детям необходимо длительное, иногда пожизненное наблюдение кардиолога, поскольку со временем могут возникать нарушения ритма, изменения клапанов или необходимость повторных вмешательств.

Терапию подбирает врач! Будьте счастливы и здоровы!

Далее читайте статью: